Síndrome de Usher: ¿En qué consiste? ¿Tiene tratamiento?

  ¡Bienvenidos de nuevo a nuestro blog! En esta entrada hablaremos acerca de un trastorno que afecta tanto a la audición como a la visión: el síndrome de Usher. Esta enfermedad es poco común pero aun así nos parece interesante explicar en qué consiste y despejar algunas dudas que giran en torno a esta patología.

síndrome de usher

¿En qué consiste el síndrome de Usher?

     Para comenzar, diremos como curiosidad que el nombre de este síndrome procede del primer cirujano ocular escocés que describió esta patología en 1914.

   El síndrome de Usher es una enfermedad hereditaria poco común que provoca sordera o hipoacusia desde el nacimiento y que, con el tiempo, desarrolla problemas de visión progresivos provocados por una alteración del ojo denominada retinitis pigmentosa.

Podemos distinguir tres tipos o grados de esta enfermedad:

    • Tipo 1: los pacientes que lo sufren nacen con una sordera tan profunda que ni siquiera les puede ayudar el usoen qué consiste el síndrome de usher de audífonos. Además, suelen padecer trastornos en el equilibrio y la retinitis pigmentosa aparece aproximadamente a los 10 años.
    • Tipo 2: la sordera en el nacimiento es moderada o severa pero parcial. Asímismo, no es habitual que existan problemas de equilibrio y pueden ayudarse de los audífonos para aprender a hablar. La retinitis pigmentosa suele aparecer en la adolescencia y empeora gradualmente.
    • Tipo 3: es la menos común. Se nace sin ningún síntoma. La retinitis pigmentosa y la sordera progresiva aparecen en jóvenes de entre 20 y 30 años.

La pérdida de audición producida por este síndrome es debida a un desarrollo anormal de las células receptoras del sonido del oído interno. Además, los trastornos del equilibrio que mencionábamos en la clasificación de la enfermedad se producen porque las células ciliadas vestibulares tampoco se desarrollan correctamente y éstas son las encargadas de detectar el movimiento de la cabeza y la gravedad.

¿Existe tratamiento para el síndrome de Usher?

tratamiento síndrome de usher    Actualmente no existe cura para el síndrome de Usher. Sin embargo, la utilización de audífonos o los implantes cocleares pueden ser de gran ayuda para algunos pacientes. Además, en estos casos es muy aconsejable empezar cuanto antes el aprendizaje del lenguaje Braille, la lengua de signos o el entrenamiento auditivo, pues en un futuro cuando la enfermedad se siga desarrollando serán muy útiles.

  Como en la mayoría de las enfermedades cuanto antes se diagnostique y se apliquen medidas, mejor. Así que si tienes dudas acerca de esta u otra patología del ámbito auditivo, contacta con nosotros.

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¡Hasta la próxima!

Dr. Iñigo Pérez Abraguin
Cirugía endoscópica nasosinusal avanzada, Turbinoplastia y septoplastia clásica o endoscópica, Cirugía en ORL pediátrica y Fonocirugía

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