Síndrome de Usher: ¿En qué consiste? ¿Tiene tratamiento?

  ¡Bienvenidos de nuevo a nuestro blog! En esta entrada hablaremos acerca de un trastorno que afecta tanto a la audición como a la visión: el síndrome de Usher. Esta enfermedad es poco común pero aun así nos parece interesante explicar en qué consiste y despejar algunas dudas que giran en torno a esta patología.

síndrome de usher

¿En qué consiste el síndrome de Usher?

     Para comenzar, diremos como curiosidad que el nombre de este síndrome procede del primer cirujano ocular escocés que describió esta patología en 1914.

   El síndrome de Usher es una enfermedad hereditaria poco común que provoca sordera o hipoacusia desde el nacimiento y que, con el tiempo, desarrolla problemas de visión progresivos provocados por una alteración del ojo denominada retinitis pigmentosa.

Podemos distinguir tres tipos o grados de esta enfermedad:

    • Tipo 1: los pacientes que lo sufren nacen con una sordera tan profunda que ni siquiera les puede ayudar el usoen qué consiste el síndrome de usher de audífonos. Además, suelen padecer trastornos en el equilibrio y la retinitis pigmentosa aparece aproximadamente a los 10 años.
    • Tipo 2: la sordera en el nacimiento es moderada o severa pero parcial. Asímismo, no es habitual que existan problemas de equilibrio y pueden ayudarse de los audífonos para aprender a hablar. La retinitis pigmentosa suele aparecer en la adolescencia y empeora gradualmente.
    • Tipo 3: es la menos común. Se nace sin ningún síntoma. La retinitis pigmentosa y la sordera progresiva aparecen en jóvenes de entre 20 y 30 años.

La pérdida de audición producida por este síndrome es debida a un desarrollo anormal de las células receptoras del sonido del oído interno. Además, los trastornos del equilibrio que mencionábamos en la clasificación de la enfermedad se producen porque las células ciliadas vestibulares tampoco se desarrollan correctamente y éstas son las encargadas de detectar el movimiento de la cabeza y la gravedad.

¿Existe tratamiento para el síndrome de Usher?

tratamiento síndrome de usher    Actualmente no existe cura para el síndrome de Usher. Sin embargo, la utilización de audífonos o los implantes cocleares pueden ser de gran ayuda para algunos pacientes. Además, en estos casos es muy aconsejable empezar cuanto antes el aprendizaje del lenguaje Braille, la lengua de signos o el entrenamiento auditivo, pues en un futuro cuando la enfermedad se siga desarrollando serán muy útiles.

  Como en la mayoría de las enfermedades cuanto antes se diagnostique y se apliquen medidas, mejor. Así que si tienes dudas acerca de esta u otra patología del ámbito auditivo, contacta con nosotros.

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¡Hasta la próxima!

Diferencias entre hipoacusia y sordera

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   Aunque ambos términos se refieren a una incapacidad para escuchar ciertos sonidos, existen algunas diferencias entre hipoacusia y sordera.

   Las vamos a explicar en esta entrada, así que si quieres averiguarlas, quédate hasta el final.

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¿Cuáles son las diferencias entre hipoacusia y sordera?

   Las diferencias entre hipoacusia y sordera son casi imperceptibles para la mayoría de la gente debido a la falta de información.

   Por norma general, catalogamos de “persona sorda” a alguien al que hemos visto utilizando un aparato auditivo, y estamos cometiendo un error: no estamos utilizando correctamente este término, pues no conocemos de antemano el grado de pérdida auditiva que ha sufrido esa persona.

   Debemos aprender a distinguir estos dos términos que, aunque están muy relacionados entre sí, no significan exactamente lo mismo. Hoy explicaremos las diferencias entre hipoacusia y sordera.

   Para ello, definamos, en primer lugar, cada tipo de pérdida de audición.

¿Qué es la sordera?

      que-es-la-hipoacusiaEn el caso de la sordera, la pérdida de audición supera los 70 dB.

   Este tipo de pérdida auditiva, altera la capacidad para la recepción, discriminación, asociación y comprensión de los sonidos, por lo que quien la padece utiliza la visión como su principal medio de comunicación, leyendo los labios o utilizando señas.

   Las personas que sufren sordera, solamente pueden oír algunos ruidos ambientales fuertes como los provocados por una moto, una aspiradora o un avión.

   En el caso de la sordera, los audífonos no son tan eficaces como sí que lo son en la hipoacusia como ya os explicamos en nuestra entrada del blog “¿Funcionan los audífonos para la hipoacusia?”, y muchas veces hay que recurrir a soluciones más avanzadas como son los implantes cocleares.

¿Qué es la hipoacusia?

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   La hipoacusia es una leve/moderada pérdida auditiva que no supera los 70 dB.

   La persona que la padezca puede oír sonidos como ladridos, el llanto de un bebé…no es una pérdida total de audición.

   Los audífonos digitales ayudan, en gran medida, a las personas que sufren hipoacusia. Estos aparatos, mejoran la recepción y comprensión de los sonidos, consiguiendo en algunos casos resultados muy satisfactorios.

   En definitiva, la principal diferencia entre la sordera y la hipoacusia es el grado de intensidad de la pérdida auditiva. Mientras que las personas que padecen hipoacusia sufren una pérdida auditiva que no supera los 70 dB, las personas con sordera han perdido más de 70 dB.

   Si aún tienes alguna duda sobre las diferencias entre hipoacusia y sordera, déjanosla en comentarios. No olvides valorar esta publicación con 5 estrellas si te ha gustado y te ha parecido interesante. ¡Es algo positivo para todos!

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